一大早，上中心儿科就迎来了一对憔悴的年轻人，怀中抱着一个孩子，神色麻木。

“我们要挂专家门诊。”

“你好，专家门诊的话，我们。。。”

对于上中心来说，血液科的专家门诊，甚至可以用一票难求来形容。

“能不能想想办法，我们连夜赶来的上海。”

凌晨四点，小夫妻就带着孩子等在了医院门诊。

“可以加号，不过可能要等到最后。”

“要，只要能看就好。”

护士看着两位这副模样，也是动了恻隐之心。

甚至看着夫妻俩怀中的孩子，极度的虚弱。

一直等到了最后，这才见到了专家。

“Evans综合症？”

专家看到省城医院的病历，眉头不由皱了起来。

伊文氏综合症最早于1951年医学工作者Evans首先提出来，所以被称为了Evans综合症。

Evans综合症常常表现为患者自身迁延、反复发作的血小板减少及溶血，而且一般系统治疗之后，患者预后大多不良。

而且，Evans综合症在国内的病例并不算多。

Evans综合症确切的病因及发病机制尚未明确，但有一点是可以肯定的，是与患者的免疫失调有关。

在国际上的病例中，在大多数患者的血清中可以发现不交叉反应的抗红细胞抗体及抗血小板抗体。

“极少数的血小板减少患者可出现抗红细胞抗体，但好在没有发现溶血现象。”

“医生，省城的专家推荐了您，我们这也是走投无路了。”

“你们已经试过了糖皮质激素和静脉注射免疫球蛋白为主的一线治疗，不过现在看来的话，效果欠佳。”

“是，孩子的血小板无论如何都补不上来。”

“这不是血小板的问题，而是整个免疫系统的问题。”

血液科主任看了一眼病历，省城医院方面已经给孩子试验过了一线治疗，不过现在看来，基本宣告无效。

一线治疗通常使用糖皮质激素和IVIG，其中激素为首选，若效果不佳可加用IVIG。

糖皮质激素在本病急性期能够迅速缓解症状。

可现在看来，似乎没有达到预期的效果。

激素治疗，并就不是绝对的。

而经过主任的查体之后，孩子的身体，已经出现了副作用。

“孩子发烧了。”

“是，这两天总是断断续续的发烧，睡也睡不安稳。”

“这是使用激素的后遗症，现在不需要过多的处理。”

主任眉头皱了皱，不过，这样的发烧，的确不需要处理，孩子如果能够依靠自己的排泄，把激素清理出去的话，或许还能。。。

“去请一下儿科的会诊，对于，告诉儿科，是Evans综合症。”

“明白。”

主任朝着自己的学生吩咐了一句。

这孩子，不单单是血液科能够处理的了的。

必须需要儿科的介入。

很快，儿科主任也得到了会诊的请求。

“Evans综合症？”

儿科医生此时也是露出了一丝动容。

就算是上中心，一年到头，也不一定遇到几例Evans综合症。

而且，这一次，竟然是一个7个月左右的婴儿。

“这样，我让皇甫医生去一趟。”

儿科主任唯一能够想到的，就只有皇甫芮，这位国外进修的皇甫医生，或许对Evans综合症更为了解一些。

皇甫芮刚刚才下了门诊，就接到了会诊的请求。

当来到儿科的时候，皇甫芮看着患者的病历，也是露出了一副为难的神情。

国内对于Evans综合征的认知不足，可是在国外的话，Evans综合征也是很难治疗的范畴，甚至于，很多医院对于Evans综合症也是无能为力。

“皇甫医生，你国外回来的，按照你的经验来看，7个月的孩子，能不能经受得住二期的治疗？”

二线治疗，主要包括环孢素A，霉酚酸酯，利妥昔、长春新碱、达那唑等药物。

这些药物均有较为明显的不良反应，所以二线药物的选择取决于患者年龄、临床诊断、病情发展及疾病的严重程度。

这也是为什么，血液科主任，需要儿科介入会诊的原因。

可是对于皇甫医生来说，自己在国外的时候，的确也遇到过患有Evans综合征的孩子。

只不过，在接受了一线治疗之后，孩子明显就能有所好转，而不像是现在这个孩子，一线治疗没有任何的效果。

“恐怕会很麻烦，环孢素A，霉酚酸酯对于成年人的副作用已经不小了，更不要说是孩子了。”

“这个我也知道，所以我才想要问一下儿科的意见。”

“利妥昔、长春新碱连成年人都承受不住，恐怕二线治疗的话，对于孩子来说。。。”

虽然皇甫芮也很想帮忙，不过，Evans综合症的治疗并不是这样的容易。

“这。。。”

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